Antiphospholipidsyndrom

Nach den amerikanischen Autoren, die Frequenz des Antiphospholipid-Syndrom in einer Population erreicht 5%. Bei Patienten mit wiederkehrenden Fehlgeburten Antiphospholipidsyndrom ist 27-42%, entsprechend einem anderen Forscher — 30-35% und ohne Behandlung der Tod des Embryos / Fötus wird in 85-90% der Frauen mit Autoantikörpern gegen Phospholipiden beobachtet. Die Häufigkeit von Neben Antiphospholipid-Syndrom bei Frauen ist 7-9 mal höher als die von Männern, die vermutlich auf eine größere Neigung von Frauen zu systemischer Bindegewebserkrankungen.

Die herausragende Bedeutung der Behandlung von Antiphospholipid-Syndrom ist eine schwere Komplikation der Krankheit, die Thrombose. Es ist besonders wichtig, dass:

    22% der Frauen mit Antiphospholipid-Syndrom in der Geschichte der Thrombose, 6,9% — zerebrale vaskuläre Thrombose; 24% aller thrombotischen Komplikationen tritt während der Schwangerschaft und der Geburt.

Das Risiko von thrombotischen Komplikationen während der Schwangerschaft und der postpartalen Phase erhöht, da es eine physiologische Erhöhung der Blutgerinnungspotenzial vor dem Hintergrund der Flüssigkeitsüberladung.

Code ICD-10

D68. Andere Gerinnungsstörungen.

Ursachen von Antiphospholipid-Syndrom

Trotz aktiver Untersuchung der Mechanismen von APS, bleibt die Ätiologie der Erkrankung unklar. Es ist bekannt, daß infektiöse Agentien in einigen Fällen löst Produktions aPL.

Erhöhung auf dem Hintergrund von viralen Infektionen beobachtet aPL Titer [Hepatitis C-Virus, HIV, Zytomegalie-Virus, Adenovirus, Herpes-Zoster-Virus (Herpes zoster), Röteln, Masern, etc ..], bakterielle Infektionen (Tuberkulose, Staphylokokken und Streptokokken-Infektionen, Salmonellen, Chlamydien) Spirochätose (Leptospirose, Syphilis, Lyme-Krankheit), parasitäre Infektionen (Malaria, Leishmaniose, Toxoplasmose).

Als zur Zeit angenommen, dass eine signifikante Rolle bei der Synthese von aPL genetische Prädisposition spielt. Hyper aPL, aber nicht die klinischen Symptome bei einigen Allelen des Haupthistokompatibilitätskomplexes assoziiert (HLA-DRB1 * 04, HLA-DRBl * 07, HLA-DRBl * 130,1 HLA-DRw53 et al.).

Die Pathogenese der Antiphospholipidsyndrom

Die Pathogenese venöser und arterieller Thrombose (noninflammatory), die auf jedem Teil der Gefäßbett auftreten kann.

Trotz der intensiven Untersuchung der Pathogenese von Antiphospholipid-Syndrom ist unbekannt, aber die Anwesenheit von aPL führt zur Entwicklung von Thrombose als die Anzahl der Patienten mit erhöhten Titern von aPL Thrombose wurden manifest, warum nicht in allen Fällen entwickelt katastrophalen Antiphospholipid-Syndrom. Das vorgeschlagene Zweifaktor-Hypothese betrachtet die Anwesenheit von aPL als potentiellen Risikofaktor für Thrombose, in Gegenwart eines anderen Faktors Thrombophilie realisiert.

Es gibt primäre (genetisch bedingt) und sekundäre (symptomatische erworben) Thrombophilie, die sich in der Ätiologie, der Art der Blutstillung Störungen, Komplikationen und Prognose, einen differenzierten Ansatz zur Prävention und Behandlung erfordern, aber oft kommen mit ähnlichen klinischen Manifestationen.

Primäre (genetisch bedingten) und erworbene Optionen für Thrombophilie bei Patienten mit Venenthrombose •

Primäre (genetisch bedingten) Thrombophilia: —

  • G1691A Polymorphismus im Gen für den Gerinnungsfaktor V (Faktor V Leiden);
  • G20210A Polymorphismus im Gen für Prothrombin (Gerinnungsfaktor II);
  • 677TT Genotyp homozygot im Gen Methylentetrahydrofolatreduktase kodiert;
  • Knappheit der natürlichen Antikoagulantien [antitrombiya III (AT III) Proteine ​​C und S];
  • Syndrom der «sticky» Blutplättchen;
  • Hyperhomocysteinämie;
  • Erhöhung der Aktivität oder der Menge des Gerinnungsfaktors VIII;
  • seltene Ursachen (disfibrinogenemiya Defizit Faktoren XII, XI, Heparin-Cofaktor II, Plasminogen).

Erworbene Stand:

  • Malignitäten;
  • Chirurgie;
  • Trauma (insbesondere Frakturen der langen Knochen);
  • Schwangerschaft und Wochenbett;
  • Verwendung von oralen Kontrazeptiva, Hormontherapie bei postmenopausalen Frauen;
  • Immobilisierung;
  • myeloproliferative Erkrankungen (Polyzythämie, Thrombozythämie, myeloproliferative Änderungen, essentielle Thrombozythämie);
  • Hyperhomocysteinämie;
  • Herzinsuffizienz;
  • nephrotisches Syndrom (Verlust von AT III in den Urin);
  • Hyperviskosität;
  • Makroglobulinämie (Waldenström-Krankheit);
  • multiples Myelom;
  • Antiphospholipid-Syndrom;
  • Dauer zentralen Venenkatheter;
  • entzündlicher Darmerkrankung;
  • Fettleibigkeit.

APS als Option hematogenic Thrombophilie (ein führender Kriterium — Venenthrombose) ist eine häufige Form der Thrombophilie hematogenic. Ihr Anteil unter den verschiedenen Phlebothrombose Lokalisierung ist 20 bis 60%. Allerdings bleibt die tatsächliche Prävalenz in der Bevölkerung von Patienten mit APS Venenthrombose, nicht spezifiziert, jetzt APS — medizinisches Problem, dessen Studie hat lange über die rheumatischen Erkrankungen gegangen, insbesondere systemischen Lupus erythematodes (SLE), in denen diese Form der Autoimmun-Thrombophilie hämatogene meisten gut untersucht. Aufgrund der Unvorhersehbarkeit und die Vielfalt der klinischen Manifestationen von APS kann eine der geheimnisvollsten Formen der Thrombophilie hematogenic für Innere Medizin bezeichnet werden.

Thrombotischer Zustände im APS kann durch die folgenden Mechanismen verursacht werden.

Inaktivierung physiologischen Antikoagulans-Proteine ​​C und D, AT III (Minderung geparinzavisimoy Aktivierung), die thrombinemia führt.

Die Hemmung der Fibrinolyse:

  • eine Erhöhung der Plasminogen-Aktivator-Inhibitor (PA1)
  • Inhibierung von Faktor XII abhängige Fibrinolyse /

Die Aktivierung oder beschädigte Endothelzellen:

  • erhöhte Gerinnungsaktivität von Endothelzellen;
  • erhöhte Expression von Gewebefaktor und Adhäsionsmoleküle;
  • verminderte Synthese von Prostacyclin;
  • erhöhte Produktion von Willebrand-Faktor;
  • Verletzung Thrombomodulin funktionelle Aktivität, Induktion von Endothelzellapoptose.

Aktivierung und Thrombozytenaggregation durch die Wechselwirkung des Proteins mit aPL-Phospholipid-Komplexe Blutplättchenmembranoberfläche verursacht werden, erhöhten Synthese von Thromboxan, erhöhte PAF

Fähigkeit antiendotedialnih Antikörper und Antikörper gegen Glycoprotein-beta-1-Antigene mit verschiedenen Membran vnutriklapannih Brenn Ventile Endothelzellen und endokardialen Oberfläche Entwicklung histiozytäre-fibroplastische Infiltration Ventile Fibrose und Verkalkung Verformung reagieren.

In einem experimentellen Modell der aPL-assoziierten Fehlgeburt empfangenen Daten bestätigen die Bedeutung von Tumornekrosefaktor a (TNF-a).

Klassifizierung von Antiphospholipidsyndrom

Es gibt folgende Formen von Antiphospholipid-Syndrom:

Primäre APS als eigenständige Krankheit, für eine lange Zeit ohne Symptome anderen vorherrschenden Krankheiten auftreten. Diese Diagnose erfordert ein ärztliches besondere Wachsamkeit als primäre APS kann schließlich in harte Währung umgewandelt werden.

Die sekundären APS, innerhalb des SCR oder andere Krankheiten entwickelt.

Katastrophalen APS wird durch umfangreiches Thrombose gekennzeichnet, was zu mehrfachen Organinsuffizienz, disseminierte intravaskuläre Koagulation (DIC).

Die diagnostischen Kriterien für Antiphospholipidsyndrom

Im Jahr 2006 überarbeiteten wir diagnostischen Kriterien für Antiphospholipid-Syndrom.

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